Кератодермия ладоней и подошв: причины появления, симптомы, способы лечения. Ладонные и подошвенные бородавки гиперкератотического типа


причины появления, симптомы, способы лечения

Термин «кератодермии» объединяет в себе целую группу болезней кожи преимущественно наследственного, в единичных случаях – приобретенного характера, основным признаком которых является чрезмерное ее ороговение, как правило, в области ладоней и подошв. В зависимости от причин и особенностей течения выделяют несколько видов данной патологии. Именно о том, почему же возникают ладонно-подошвенные кератодермии, о симптомах и способах лечения этих заболеваний и пойдет речь в нашей статье.

Причины и механизм развития

К сожалению, почему и как все-таки развивается данная патология, на сегодняшний день науке достоверно не известно. Установлено только, что она возникает в связи с мутациями в генах, которые кодируют белок кератин. Что касается патогенеза, доказана связь кератодермии с гормональными сбоями в организме (особенно с дисфункцией половых желез), гиповитаминозом А, инфекциями вирусной и бактериальной природы. Кроме того, эти заболевания сопровождают течение некоторых наследственных и онкологических патологий (в последнем случае их называют паранеопластическими кератодермиями).

Клиническая картина

По распространенности патологического процесса выделяют кератодермию диффузную и очаговую.

Существуют такие формы диффузной кератодермии:

  • Меледа;
  • Унны-Тоста;
  • Папийона-Лефевра;
  • мутилирующая.

Также к этой группе болезней относятся синдромы, в которых одним из ведущих симптомов является диффузная кератодермия.

Формы очаговой кератодермии следующие:

  • диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке;
  • ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти;
  • акрокератоэластоидоз Косты;
  • линейная кератодермия Фукса и прочие.

Рассмотрим отдельные формы данной патологии подробнее.

Кератодермия Унны-Тоста

Другие названия болезни: синдром Унны-Тоста, а также врожденный ихтиоз ладоней и подошв.

Наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.

Проявляется чрезмерным ороговением кожи кистей и стоп или, в отдельных случаях, исключительно стоп. Симптомы появляются в течение первых двух лет жизни ребенка. Сначала кожа вышеуказанных частей тела немного утолщается и приобретает вид гиперемированной (покрасневшей) полосы, хорошо заметной на фоне здорового эпидермиса. Через какое-то время в области этих полос возникают желтоватого оттенка гладкие роговые наслоения. Иногда патологический процесс распространяется на тыл кистей. Отдельные больные отмечают появление в очаге поражения трещин, как поверхностных, так и глубоких, а также локальную повышенную потливость (гипергидроз).

В некоторых случаях поражаются и другие структуры организма, в частности, ногти (они утолщаются), зубы, волосы. Это обычно сочетается с аномалиями строения скелета и патологией ряда внутренних органов, особенно эндокринной и нервной систем.

Исследуя пораженные ткани под микроскопом, специалист обнаружит выраженный гиперкератоз (отшелушивание рогового (верхнего) слоя эпидермиса), гранулез (иначе – утолщение его зернистого слоя), акантоз (увеличение количества клеток росткового слоя, приводящее к огрубению кожи), а также признаки неинтенсивного воспалительного процесса в области дермы.

Дифдиагностику, как правило, проводят с другими видами диффузных кератодермий.

Кератодермия Меледа

Иные названия болезни: врожденная прогрессирующая акрокератома, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, болезнь Меледа.

Как понятно из названий, эта патология также имеет наследственную природу. Путь наследования – аутосомно-рецессивный.

Болезнь характеризуется появлением на подошвах и ладонях желто-коричневых ороговений с достаточно глубокими трещинами. По краю очага поражения хорошо заметна кайма лилового цвета шириной в 2-4 мм. Часто в патологический процесс вовлекается кожа тыльных поверхностей кистей и стоп, а также предплечья и голени. Может иметь место чрезмерная потливость, в связи с которой кожа зоны поражения становится влажной, на ней заметны темные точки – протоки потовых желез. Поражаются и ногти – утолщаются, приобретают неправильную форму.

Болезнь развивается не сразу после рождения, и даже необязательно в период детства – нередко первые симптомы возникают лишь к 16-20 годам жизни человека.

При исследовании тканей из очага поражения под микроскопом обнаруживается гиперкератоз, акантоз и признаки хронического воспаления в поверхностном слое дермы.

Дифференцируют эту патологию преимущественно с кератодермией Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра

Также это заболевание называют ладонно-подошвенным гиперкератозом с периодонтитом.

Генетическая болезнь с аутосомно-рецессивным типом передачи. Первые симптомы возникают в двух-трехлетнем возрасте ребенка. Клиническая картина сходна с таковой при болезни Меледа. Отличием является поражение при данной форме кератодермий зубов. Оно заключается в нарушениях сроков и очередности их прорезывания (как молочных, так и постоянных), ранними болезнями – гингивитом, кариесом, пародонтозом, в короткие сроки приводящими к потере зубов (адонтии). Такие больные вынуждены с раннего возраста пользоваться зубными протезами.

Дифференцируют данную патологию от других кератодермий. Главный отличительный признак – поражение зубов, которое имеет место лишь при болезни Папийона-Лефевра.

Мутилирующая кератодермия

Другие названия этой патологии: наследственная мутилирующая кератома, а также синдром Фонвинкеля.

Наследуется аутосомно-доминантно. Первые симптомы возникают в двухлетнем возрасте ребенка и представляют собой диффузное ороговение ладоней и подошв, сопровождающееся повышенной потливостью. С течением времени на пальцах формируются имеющие вид шнура борозды, это приводит к ограничению подвижности суставов (называется контрактурой) и спонтанной ампутации пальцев. На тыле кистей, коже локтей и коленей также хорошо заметен кератоз.

Ногти гладкие, имеют вид часовых стекол, значительно утолщены. Болезнь может сопровождаться снижением функций половых желез (гипогонадизмом), снижением остроты слуха вплоть до полной его потери, рубцовым облысением.

Основным моментом дифдиагностики является констатация факта мутиляции (самопроизвольного отторжения пораженной части органа, например, спонтанная ампутация пальцев). Если диагноз «мутилирующая кератодермия» подтвержден, важно помнить о том, что эта патология часто является лишь ведущим симптомом многих наследственных синдромов.

Диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке

Синонимы: рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера или наследственная рассеянная ладонно-подошвенная акантома.

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Первые симптомы болезни возникают в юношеском возрасте. Они характеризуются появлением на коже кистей и стоп мелких уплотнений – «жемчужин», которые с течением времени принимают вид плотных роговых пробок. Цвет их – коричневый, размеры – порядка 10 мм, края – кратерообразные. Эти очаги расположены обособленно, тенденция к слиянию не прослеживается. Когда роговые пробки отторгаются, они оставляют после себя углубления в форме кратера с роговыми стенками, которые в ряде случаев покрываются корками.

Диагностировать рассеянный точечный кератоз Бушке-Фишера следует от других локальных кератодермий. Отличием являются роговые кратеры, возникающие на месте роговых пробок.

Ограниченная кератодермия Брюнауэра-Францешетти

Наследственная патология, для которой характерен, вероятно, аутосомно-рецессивный тип наследования.

Дебютирует в детском возрасте с возникновения очагов гиперкератоза в областях кожи, испытывающих повышенные нагрузки, подвергающихся давлению. Также сопровождается дистрофией ногтевых пластин, складчатым языком и лейкоплакией слизистой ротовой полости. У отдельных больных развиваются умственная отсталость и дистрофия роговицы.

Требует проведения дифференциальной диагностики с другими видами очаговых кератодермий.

Акрокератоэластоидоз Косты

Тип наследования данной патологии неизвестен.

Развивается она исключительно у женщин молодого возраста (как правило, в 18-20 лет). Характеризуется появлением на ладонях, в области ладонных поверхностей пальцев, на стопах большого количества роговых бугорков, имеющих овальную или неправильную форму. Элементы сыпи могут незначительно возвышаться над окружающими тканями, располагаются не по отдельности, а группами, каждый из них имеет около 3 мм в диаметре, поверхность его шероховатая, в центре визуализируется желто-белое вдавление. Часто эти бугорки даже сложно увидеть, но при прощупывании они легко обнаруживаются.

Болезнь сопровождается повышенной потливостью подошв и ладоней.

С целью диагностики проводят диаскопию – обнаруживают желтизну исследуемых элементов.

Исследование под микроскопом позволяет обнаружить изменения, характерные для любой из кератодермий, гиперкератоз, гранулез, акантоз, а также расширение сосудов дермы и гибель в ней эластических волокон.

Линейная кератодермия Фукса

Тип наследования – аутосомно-доминантный.

Дебютирует в первые месяцы жизни ребенка. На коже его ладоней и подошв обнаруживаются островки ороговений линейной формы, имеющие вид гребней (отсюда и название болезни), покрытые глубокими, кровоточащими трещинами. Располагаются они вдоль влагалищ сухожилий, на 0.5-1 см выступают над поверхностью кожи. Интересно, что у родственников, страдающих этой патологией, узор поражения схож.

В ряде случаев помимо изменений кожи диагностируется лейкокератоз слизистой ротовой полости.

Принципы лечения

Основной препарат, применяющийся с целью лечения кератодермий – Неотигазон (действующее вещество – ацитретин). Обладает противопсориатическим действием: нормализует процессы дифференцировки, обновления и ороговения клеток кожи. Доза его зависит от тяжести патологического процесса и массы тела больного.

Если принимать Неотигазон у пациента возможности нет, ему назначают витамин А в больших дозах продолжительным курсом.

Рекомендована и наружная терапия, которая включает в себя кератолитические средства (вызывают активное отшелушивание погибших клеток с поверхности кожи), мази с ароматическими ретиноидами (нормализуют процессы ороговения, тормозят пролиферацию (размножение) клеток эпителия) и содержащие в своей основе глюкокортикоиды (уменьшают воспаление).

Также с целью лечения могут быть использованы методы физиотерапии, в частности, криотерапия, диатермокоагуляция, лазеротерапия и солевые ванны.

Заключение

Ладонно-подошвенные кератодермии – это преимущественно наследственные хронические заболевания кожи, сопровождающиеся чрезмерным шелушением в области ладоней и подошв. В ряде случаев симптомы данной патологии возникают с первых месяцев жизни ребенка, но иногда она дебютирует лишь в подростковом возрасте или даже позднее. Может сопровождаться поражением ногтей, зубов, умственной отсталостью и другими симптомами.

Конечно, в связи с генетической природой этих болезней избавиться от них полностью невозможно. А вот устранить хотя бы частично неприятные симптомы, связанные с гиперкератозом, при правильном лечебном подходе во многих случаях вполне реально.

Профилактика кератодермий не разработана.

К какому врачу обратиться

Первые проявления болезни нередко обнаруживает педиатр, затем ребенка направляют к дерматологу. Иногда показано лечение у стоматолога. Необходима генетическая консультация, чтобы определить возможность передачи болезни потомству. Если кератодермия сопровождает злокачественные новообразования, рекомендуется пройти обследование у онколога.

Специалист клиники «Хелпскин» рассказывает о кератодермиях:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о кератодермиях:

Посмотрите популярные статьи

myfamilydoctor.ru

Приобретенный кератоз ладонно-подошвенный: симптомы, осложнения — Онлайн-диагностика

Медучреждения, в которые можно обратиться

Общее описание

Приобретенный кератоз (кератодермия) ладонно-подошвенный (L85.1) — это усиленное ороговение кожи ладоней и подошв.

Чаще развивается у мужчин старше 50 лет. Локализация: разгибательные поверхности конечностей, лицо в области лба и щек. Предрасполагающие факторы: патология обмена, гиповитаминоз А, длительное воздействие химических/механических раздражителей.

Симптомы приобретенного кератоза ладонно-подошвенного

Клинические проявления начинаются постепенно с появления шероховатости, уплотнения кожного покрова в области ладоней и подошв (до 100%), что сопровождается изменением цвета на этих участках от желтоватого до бурого (90%). Затем происходит образование трещин на измененной коже конечностей (60%). В 70% случаев может отмечаться усиление потоотделения в области ладоней/подошв. 

При осмотре выявляют симметричное поражение кожи дистальных отделов конечностей (ладони, подошвы) в виде изменения цвета от желтоватого до коричневатого, шероховатости, утолщения рогового слоя в месте поражения. Также отмечается наличие глубоких болезненных борозд и трещин.

Дистальный гипергидроз приводит к мацерации пораженных участков кожи с наличием синюшного венчика на границе с неизмененной кожей.

Диагностика

Диагностика основывается на дерматологической картине. Лабораторных и инструментальных методов исследования нет.

Дифференциальный диагноз:

  • Точечный кератоз ладоней.
  • Другие формы кератодермии.

Лечение приобретенного кератоза ладонно-подошвенного

  • Исключение воздействия провоцирующих факторов.
  • Ретиноиды, «Аевит».
  • Кератолитики, солевые ванны.
  • Лазеротерапия.

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста. 

  • Ацитретин (Неотигазон) — препарат, применяемый при гиперкератозах, системный ретиноид. Дозировка: в связи с различными характеристиками скорости обмена веществ дозировка подбирается индивидуально для каждого пациента. Препарат необходимо принимать 1 раз в сутки во время приема пищи или запивая молоком. Суточная доза ацитретина составляет 0,3-1,0 мг на килограмм массы тела на протяжении от 2 до 4 недель. Дискератоз чаще всего требует поддерживающего лечения меньшими дозами от 20 до 50 мг в сутки.
  • Ретинола ацетат (Витамин А) — жирорастворимый витамин. Дозировка: препарат назначается внутрь от 100 до 300 тысяч мг в сутки в течении продолжительного времени.
  • Белосалик (препарат с противовоспалительным и кератолитическим действием для наружного применения). Дозировка: мазь в небольшом количестве распределяют равномерно втирающими движениями. Наносится препарат 2 раза в сутки, в случаях, с легким течением болезни хватает и однократного применения. Непрерывный курс лечения чаще всего составляет от 3 до 4 недель. Если требуется более длительный курс лечения, препарат нужно использовать через день. Если препарат принимается для лечения хронических заболеваний, после исчезновения симптомов необходимо принимать препарат еще некоторое время под наблюдением лечащего врача.
  • Бетаметазона дипропионат (Акридерм) — ГКС для наружного применения. Дозировка: Акридерм наносится на поверхность кожи с пораженными участками тонким слоем 1-3 раза в сутки, легкими втирающими движениями. Курс лечения не должен превышать 3 недель.

Рекомендации

Рекомендуется консультация дерматовенеролога.

Ведущие специалисты и учреждения по лечению данного заболевания в России:
доктор медицинских наук, профессор, член-корреспондент РАМН, директор Центрального кожно-венерологического института Министерства здравоохранения РФ Кубанова А.А.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,лет0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-возаболевших000.1194194365693000.17777118396

Симптомы

  • Лариса 2017-09-04 18:53:10

    болею ладонно подошвенной кератодермией на стопах и руках наросты трешины зуд усиливается в ночное время принимала тиосульфат,Ремберин,эсенцеале Вит А, мази акридерм,беласалик,элаком Дермовейт…
  • Вероника 2017-05-21 10:49:00

    Добрый день, у меня наследственная форма кератодермии, лет с 10 начала проявляться. Так и живу уже 27 лет. Всегда справлялась самостоятельно с педикюром. Но очень тяжело в летний период постоянно…
  • Лариса 2017-05-11 10:44:09

    Забыла отметить ,что на фоне гиперплазии эндометрии матки после проведенного лечения ,а именно ОПК 17, у меня наступил климакс уже 7-8 лет, мне 47лет . и все таки моя болезнь может быть на фоне…
  • Лариса 2017-04-25 18:35:15

    Добрый день! Страдаю ладонно-подошвенной кератодермией. На ногах и руках трещины присутствует зуд. при обращении в кож .деспансер начначают тиосульфат, вит А.эсенциале .мази на кожу но результата…
  • Александра 2017-01-29 20:48:33

    Здравствуйте! Болею ладонно-подошвенной кератодермией около года. Мне 60 лет. По назначению врача принимала овестин 2 мг по 2 табл. утром и вечером неделю, потом по 1 табл. утром и вечером 2 месяца…
  • Наталья 2017-01-27 11:33:31

    Здравствуйте. Мне поставили ладоно-подошвенная кератодермия хроническая. Даётся при этом диагноза группа по инвалидности? Мне 40 лет.
  • Антонина 2017-01-13 04:14:36

    Здравствуйте! Мне 68 лет,с апреля 2016 года резко заболела кожным заболеванием, только месяц назад кожный доктор поставил диагноз ладоноподошвенная кератодермия на основе гармонального сбоя…
  • Любовь 2017-01-08 23:19:38

    По всей видимости у меня гиперкератоз кистей руки стоп ног. Имеется также шероховатость и покраснение кожи на локтях. Мои многочисленные походы к дерматологу и эндокринологу не дали никаких…
  • Татьяна 2016-11-17 13:24:35

    Здравствуйте.В нашей семье от отца ребенку передается ладонно подошвенный кератоз каждое поколение.Сейчас ребенку 4 месяца и у него кожа стоп начала розоветь.Возможно ли что кератоз охватит только…
  • Владимир 2016-10-25 18:47:05

    Прочитал научную статью по санаторному лечению ладонно подошвенного кератоза при помощи грязуй, минеральных ванн, минеральных вод в комплексе с другими процедурами в санаториях Сочи. Могли бы вы…
  • Олег Александрович 2016-10-15 00:12:50

    Добрый день! Подскажите пожалуйста, у моего племянника врожденная (начало развития на 10 дневном возрасте) ладонно-подошвенная кератодермия прогрессирующей формы, сейчас ему 7 лет и он пошел в…
  • Оксана 2016-10-03 19:42:26

    Добрый день! Посоветуйте, пожалуйста, конкретного специалиста по кератодермии в Москве - родственница обращалась к дерматологам, но у всех свои специализации и те, к кому она приходила, это…
  • Светлана 2016-09-25 12:42:30

    Здравствуйте! После удаления раковой опухоли в кишечнике маме было рекомендовано пройти 6-8 курсов терапии. Принимала таблетки Кселода 500. После 5 курса появились болезненные трещины на пальцах рук…
  • нина 2016-08-18 18:29:26

    Керотодермия стоп.климактериче вся мне 62.страдаю год лечу полгода мазью с АСД и вит А. И амбициозный. Мазью.делала ультразвук с гидрокортизоном.кьрки сходят а потом опять по являются .как быть…
  • нина 2016-08-15 18:48:39

    Керотодермия стоп.климактериче вся мне 62.страдаю год лечу полгода мазью с АСД и вит А. И амбициозный. Мазью.делала ультразвук с гидрокортизоном.кьрки сходят а потом опять по являются .как быть…
  • Александра 2016-08-10 15:48:25

    Добрый день! Мне 60 лет, пол года болею дадонно-подошвенной кератодермией. Лечение мазями Целестодерм-В, Радевит и Аквапилинг не дает положительного результата. Подскажите, пожалуйста, где в…
  • Лилия 2016-07-07 12:28:00

    Здравствуйте! Подскажите пожалуйста, положено ли санаторно-курортное лечение при ладонно подошвенной кератоме? Спасибо.
  • Ленара 2016-01-10 21:16:19

    Здравствуйте,мне поставили диагноз кератодермия,прежде исключив грибок,уже четвёртый год не могу избавиться от этой болезни.Месяц назад назначили пить Омега 3 и мазать дермовайт.Пока толку нет.Можете…
  • ирина 2015-10-27 01:30:00

    Добрый вечер! У ребенка кератоз ладонно подошвенный диагноз поставили год назад. Болеем более двух лет. За это время не разу не было улучшений недавно лежали в больнице, до этого наблюдались в центе…
  • Марина Петровна 2015-07-24 21:57:15

    Подскажите пожалуйста, есть ли подобная клиника в Челябинске?
  • Мария 2015-04-14 23:01:13

    Какое заболевание может вызвать ладонно подошвенный кератоз? У меня желчекаменная болезнь, дисбактериоз кишечника, который лечу в настоящее время пробиотиками. Кератоз ухудшается. Связь есть между…
  • Александр 2015-02-18 23:24:41

    Добрый день у меня появился кератоз ладонно-подошвенный ,точнее только на ладонях,врачи в моем городе говорят что гиперкератоз в других просто кератоз,сдавал анализы,какие только мази не пробовал…
  • online-diagnos.ru

    Подошвенные гиперкератозы: клиника, диагностика, лечение | Цыкин А.А., Петунина В.В.

    Для цитирования: Цыкин А.А., Петунина В.В. Подошвенные гиперкератозы: клиника, диагностика, лечение // РМЖ. 2014. №8. С. 586

    Введение

    Леонардо да Винчи принадлежит следующее высказывание: «Стопа человека – это произведение искусства, состоящее из 26 костей, 107 связок и 19 мышц». Великий художник, писатель, ученый и мыслитель эпохи Высокого Возрождения, безусловно, был прав, относясь к стопе как к произведению искусства. Взаимодействие костного и связочного аппарата с мышечной системой доведено здесь до безупречного совершенства. И остается только диву даваться, как, несмотря на колоссальную нагрузку, которую ежедневно испытывают наши стопы, они сочетают в себе функциональную надежность и эстетическую привлекательность. Велика в этом заслуга не только мышц, связок и костей, но и кожи, строение которой на стопах существенно отличается вследствие анатомо-физиологических особенностей.

    Стопа человека представляет собой довольно сложный механизм, предназначенный для удержания всего тела в вертикальном положении при стоянии и ходьбе. Этому небольшому по массе и размерам элементу всего опорно-двигательного аппарата на протяжении жизни человека постоянно приходится выдерживать значительные статические и динамические нагрузки. Эти особенности и обусловили строение стопы – самого нижнего отдела конечностей. Часть стопы, непосредственно соприкасающаяся с поверхностью земли, называется ступней или подошвой, противоположную ей верхнюю сторону называют тыльной стороной стопы. Стопа в целом имеет сводчатую конструкцию, благодаря сочленениям – обладающую подвижностью, гибкостью и эластичностью. Внешне стопу подразделяют на передний, средний и задний отделы. К переднему отделу относятся пальцы и со стороны подошвы – подушечка стопы, к среднему отделу – свод стопы, а задний со стороны подошвы образует пятку. Свод – та часть стопы, которая со стороны подошвы в норме не касается земли, а с тыльной стороны образует подъем ступни. По костной структуре стопа делится на предплюсну, плюсну и фаланги. Выпуклую часть свода составляют пять плюсневых костей, находящиеся в теле стопы, внешние продолжения этих костей образуют пальцы и называются фалангами. Подушечка стопы находится в самой нижней части свода перед пальцами и предохраняет суставы от ударов [1].

    Пяточная кость является самой прочной и тяжелой из всех 26 костей стопы. Именно она является продолжением оси тела человека, а потому на нее приходится весь его вес. Так же как и пяточная, еще 6 костей стопы (кости предплюсны) имеют губчатое строение, т. е. внутри они практически полностью заполнены прочной костной тканью, позволяющей им выдерживать большие нагрузки. Остальные кости стопы имеют вид легких полых трубок разной длины. Их основная задача – обеспечение подвижности и амортизационных свойств стопы при ходьбе, прыжках и беге. Все кости стопы имеют суставные поверхности, покрытые гладкой и скользкой хрящевой тканью, облегчающей их взаимное трение. Суставы заднего и среднего отделов стопы малоподвижны по сравнению с суставами пальцев стопы. Каждый сустав покрыт капсулой, внутри которой постоянно образуется небольшое количество жидкости, способствующей дополнительному скольжению суставных поверхностей костей.

    Этиология и патогенез подошвенных гиперкератозов

    Кожа подошвы толстая, грубая, лишена волос и богата потовыми железами. Кожа тыльной поверхности эластична, легко смещается, поэтому при любых воспалительных процессах отечность появляется на тыле стопы. Отличительной особенностью кожи подошв является то, что в этой области имеется самый толстый эпидермис, который, как и на ладонях, состоит из пяти слоев: базального, шиповатого, зернистого, блестящего и рогового. Стоит отметить, что блестящий слой встречается только в эпидермисе ладоней и подошв. В кератиноцитах этого слоя содержится специфический белок элейдин – промежуточный продукт превращения кератогиалина в кератин, который при гистологическом исследовании дает характерный блеск. В местах, служащих для опоры костей: на пятке, на головках плюсневых костей, на ногтевых фалангах между костями и внешними покровами залегает достаточно хорошо выраженный третий слой кожи – подкожная жировая ткань, защищающая кость от давления извне. На уровне головок плюсневых костей поперечный край представляет собой жировую подушку, которую также называют подушечкой стопы. Глубокая складка прочерчивает его перед подошвенной поверхностью пальцев, прерываясь отдельными межпальцевыми пространствами. От этого пальцы кажутся более короткими со стороны подошвы по отношению к своим размерам с тыльной стороны.

    Подвергаясь постоянным нагрузкам, при деформациях стопы, ношении неудобной обуви, при активных занятиях спортом, в ответ на механическое воздействие на кожу стоп возникает ответная реакция в виде усиления пролиферации клеток кератиноцитов, что в конечном итоге приводит к развитию подошвенного гиперкератоза. Понятие «гиперкератоз» происходит от двух греческих слов: ὑπέρ – много и keratosis – образование кератина. Гиперкератоз делает кожу ригидной, малоэластичной, снижает ее чувствительность к внешним воздействиям. Причин, вызывающих подошвенный гиперкератоз, достаточно много. Основные из них представлены в таблице 1.

    Гиперкератозы, вызванные механическими причинами, являются одними из самых распространенных как среди здоровых молодых людей, занимающихся спортом, так и среди лиц пожилого возраста и пациентов с хроническими заболеваниями. По данным литературы, более чем у половины людей старше 65 лет и у более 65% пациентов с ревматоидным артритом имеются гиперкератозы, требующие лечения [1]. По данным Springett, при осмотре мужчин и женщин всех возрастных групп на амбулаторном приеме гиперкератоз выявляется в области 1 плюснефалангового сустава (ПФС) в 27% случаев, 2–4 ПФС – в 36% и 5 ПФС – в 17% наблюдений. В исследованиях Grouios приняли участие мужчины, занимающиеся бегом, были получены приблизительно сопоставимые результаты: гиперкератоз 1 ПФС выявлялся в 23%, 2–4 ПФС – в 32% и 5 ПФС – в 12,5% случаев [2, 3].

    Клиническая картина

    Наличие гиперкератозов, особенно в пяточной области, часто приводит к нарушению целостности кожного покрова и образованию трещин, которые сопровождаются выраженным болевым синдромом, что снижает трудоспособность и ограничивает возможность активных занятий спортом. Исходя из вышесказанного, достаточно важной является организация правильного ухода за кожей стоп.

    Подологическая классификация подошвенных гиперкератозов от механического воздействия:

    • Сухая мозоль;
    • стержневая мозоль;
    • мягкая мозоль;
    • подногтевой гиперкератоз;
    • фиброзная мозоль;
    • васкулярная мозоль.

    Сухая мозоль (callus, tylosis) – ограниченный очаг утолщения рогового слоя эпидермиса с четкими границами, относительно равномерной толщиной, как правило, желтоватого цвета, обычно встречающийся на участках, подверженных нагрузке, на подошвенной и боковой поверхностях стоп [4]. Чаще располагается на коже пяток и в области ПФС (рис. 1). В зависимости от расположения и толщины подлежащих тканей давление на сухую мозоль субъективно может сопровождаться болезненностью. Боль в стопе, или метатарзалгия, во многих случаях возникает вследствие болезненных мозолей в области ПФС [1].

    Стержневая мозоль (tyloma, clavus durus) – плотный и резко ограниченный участок гиперкератоза эпидермиса, небольших размеров, округлой формы с четкими границами, ровными краями, располагающийся в области давления костных выступов и отростков на подлежащие мягкие ткани. Чаще всего сухие мозоли располагаются в области тыльной поверхности межфаланговых суставов, боковой поверхности 2–5 пальцев стопы, а также в области ПФС при поперечном плоскостопии [4]. Стержневую мозоль необходимо дифференцировать от подошвенных бородавок. При формировании стержневой мозоли помимо очага гиперкератоза формируется еще очень твердый полупрозрачный стержень, располагающиеся в центре мозоли и состоящий из очень плотных роговых масс. При давлении на стержневую мозоль возникает резкая болезненность вследствие сдавливания дермальных нервных окончаний, расположенных между плотным стержнем и костным отростком (рис. 2). Такая же болезненность возникает и при давлении на подошвенную бородавку. Однако подошвенная бородавка болезненна не только при вертикальном надавливании, но и при боковом сжатии, над бородавкой всегда отмечается изменение кожного рисунка, имеются коричневатые включения, представленные микрогеморрагиями из капилляров. Кроме того, вокруг «материнской» бородавки мы нередко отмечаем многочисленные «дочерние» подошвенные бородавки более мелких размеров (рис. 3).

    Для мягкой мозоли характерной локализацией является расположение на коже между пальцами. Вследствие повышенной влажности в этой зоне мозоль мацерируется и приобретает мягкую консистенцию. Мягкие мозоли также очень болезненны и нередко осложняются присоединением вторичной бактериальной инфекции.

    Подногтевой гиперкератоз встречается достаточно часто, может наблюдаться при онихомикозе, травматической онихии и других видах дистрофии [5]. Для него характерно постепенное увеличение ногтевой пластины с дистального края, при этом между свободным краем ногтя и гипонихием накапливаются роговые массы серо-желтого цвета. Подногтевой гиперкератоз считается одним из патогномоничных признаков онихомикоза, т. к. предполагается, что на инвазию грибковой инфекции кератиноциты отвечают гиперпролиферацией. Поэтому при наличии такого симптома необходимо обязательно провести исследование на патогенные грибы.

    В последние годы отмечается неуклонный рост заболеваемости сахарным диабетом (СД). Около 8–10% больных СД страдают синдромом диабетической стопы. Синдром диабетической стопы – это комплекс анатомо-функциональных изменений, развивающихся на фоне основных проявлений сахарного диабета: нейропатии, микро- и макроангиопатии, остеоартропатии, способствующих повышенной травматизации и инфицированию кожи и мягких тканей стопы, развитию некротического процесса и, в запущенных случаях, ведущий к ампутации. Синдром диабетической стопы проявляется в виде гнойно-некротических процессов, язв и костно-суставных поражений, возникающих на фоне специфических изменений периферических нервов, сосудов, кожи и мягких тканей, костей и суставов. Важнейшее значение в терапии больных СД имеет профилактика развития синдрома диабетической стопы. Кожа больных СД, особенно при 2-м типе, склонна к избыточной сухости, гиперкератозу и растрескиванию, что является благоприятным условием для развития инфекционного процесса.

    Так, риск развития онихомикоза стоп у пациентов с СД в 2–8 раз выше, чем в общей популяции [6]. У каждого третьего из 175 млн больных СД встречается микоз стоп. Только в США таких больных около 7 млн человек [7]. По данным разных авторов, частота онихомикоза у лиц, страдающих СД, составляет от 20 до 60% [8]. У больных СД чаще всего поражается кожа стоп. Причем из всех форм микоза стоп наиболее часто наблюдается сквамозно-гиперкератотическая, однако также встречаются интертригинозная и дисгидротическая. При СД сквамозно-гиперкератотическая форма проявляется сухими плоскими папулами и слегка лихенифицированными нуммулярными бляшками синюшно-красноватого цвета, расположенными обычно на сводах стоп. Поверхность высыпаний, особенно в центре, покрыта различной толщины наслоениями чешуек серовато-белого цвета; по периферии проходит «бордюр» отслаивающегося эпидермиса; при внимательном осмотре можно заметить единичные пузырьки. Высыпания, серпигинируя и сливаясь, образуют диффузные очаги крупных размеров, которые могут распространиться на всю подошву, боковые поверхности и тыл стоп. Наряду с такими шелушащимися очагами у больных СД часто встречаются гиперкератотические образования по типу ограниченных или диффузных омозолелостей желтоватого цвета с нередкими трещинами на поверхности. При СД по причине ангиопатии нарушается трофика ногтевого ложа и матрикса, снижается скорость роста ногтевых пластин, ногти меняют форму, утолщаются. Трофические нарушения приводят к тому, что у больных СД наиболее часто встречаются гипертрофические формы поражения ногтей (рис. 4). При этом ногти изменяют цвет, развивается выраженный подногтевой гиперкератоз; ноготь теряет блеск, становится тусклым, утолщается и деформируется вплоть до образования онихогрифоза; частично разрушается, особенно с боков; больные могут испытывать болезненные ощущения при ходьбе. Нередко утолщенный деформированный ноготь поражает кожу боковых валиков, что приводит к образованию паронихии и вросшего ногтя. У пожилых больных ногти, измененные по типу онихогрифоза, могут приводить к образованию пролежней. Эти особенности клиники и течения онихомикоза стоп у больных СД увеличивают риск возникновения язвенно-некротических осложнений, которые могут привести к развитию гангрены. Как правило, при СД отмечается множественное поражение ногтевых пластинок, что осложняет лечение онихомикоза у данной группы больных.

    Методы лечения подошвенных гиперкератозов

    Лечение подошвенных гиперкератозов должно быть комплексным и выключать в себя устранение причин, вызвавших избыточное давление на кожу стоп, подбор и ношение удобной обуви, лечение сопутствующей патологии, в т. ч. микоза стоп.

    В большинстве зарубежных стран пациенты с подошвенным гиперкератозом обращаются к подологам или подиаторам – специалистам, занимающимся диагностикой и лечением как биомеханических нарушений, так и дерматологических заболеваний стоп [1]. В России подологическая практика не развита должным образом и не имеет государственной сертификации. Существует лишь небольшое количество частных центров, которые предлагают подологические услуги на платной основе. В данных центрах при помощи специального инструментария, аппаратов для медицинского педикюра с вращающимися борами и фрезами послойно и безболезненно удаляют участки ограниченного гиперкератоза. Кроме того, в данных центрах изготавливают специальные индивидуальные ортопедические стельки, протезы и корректоры, способные перераспределить нагрузку на другие участки кожи стопы, что также благоприятно влияет на уменьшение выраженности подошвенного гиперкератоза.

    В домашних условиях существует множество методов борьбы с подошвенным гиперкератозом. В качестве средств для удаления роговых масс можно использовать различные педикюрные щетки, пемзы, лезвия, скрабы и т. д., которые представлены в изобилии на нашем рынке, и арсенал их постоянно увеличивается. Кроме того, на сегодняшний день имеется большой выбор косметических средств для ухода за кожей стоп.

    Необходимые требования для наружного средства, применяемого при наличии подошвенных гиперкератозов, следующие: средство это должно обладать выраженным кератолитическим действием и в то же время увлажнять кожу стоп при повышенной сухости, которая нередко наблюдается при гиперкератотических поражениях (рис. 5). Безусловно, таким средством является мочевина, которая входит в состав множества увлажняющих и кератолитических средств. Вот уже более 100 лет мочевина успешно используется в дерматологической практике. Еще в 1957 г. Kligman писал: «иногда в восторженных поисках новых терапевтических веществ мы не уделяем достаточного внимания старым средствам, чей лоск давно уже стерся, но которые тем не менее могут быть в определенные моменты гораздо полезнее новых чудо-препаратов, которые дают сбои. В мире наружной терапии такой препарат – мочевина» [9].

    Применять мочевину в зависимости от концентрации можно при обработке раневой поверхности, лечении гиперкератозов и повышенной сухости, атопическом дерматите, псориазе, ихтиозе, экземе, кератозе, кератозе Pilaris, кератодермии, при травматических и вросших ногтях. В малых концентрациях (2–10%) мочевина хорошо зарекомендовала себя как базисная увлажняющая терапия при воспалительных дерматозах, в высоких концентрациях – 40% и более – она способна даже растворять ногтевую пластинку, поэтому может использоваться в терапии в комплексе с противогрибковыми препаратами [10–12].

    Особое место, на наш взгляд, в лечении подошвенных гиперкератозов и повышенной сухости кожи стоп может занять крем Фореталь Плюс. Это один из немногих препаратов на отечественном рынке, который сочетает в себе комбинацию мочевины и фосфолипидов. Концентрация мочевины в нем – 25%. Это, с одной стороны, оказывает выраженный кератолитический эффект, хорошо помогает справиться с повышенной сухостью, избавляет от загрубевшей кожи пяток. С другой стороны, это средство обладает также и выраженным увлажняющим эффектом за счет мочевины и фосфолипидов, которые, как известно, необходимы клеткам кожи, т. к. они являются основными компонентами плазматических мембран и их главными поставщиками. Входящие в состав фосфолипидов эссенциальные полиненасыщенные жирные кислоты обеспечивают подвижность клеточной мембраны, необходимую для осуществления нормальной жизнедеятельности клеток и синтеза липидов рогового слоя кожи, ответственных за ее барьерные функции. Фосфолипиды самопроизвольно организуются в слоистые структуры и создают накопительные резервуары влаги для кожи. Обладая высоким сродством с кожей, они связываются с ее клетками кераноцитами и создают длительный увлажняющий эффект. Увлажняющее действие фосфолипидов объясняется не только их способностью связывать воду, но и благодаря их способности формировать в воде бислойные структуры, они образуют на поверхности кожи тонкую пленку, которая предохраняет ее от потери влаги. Важно также отметить и выраженную регенерирующую способность фосфолипидов учитывая особенности кожи стоп, где процессы обновления эпидермиса происходят особенно интенсивно из-за механической нагрузки.

    Не стоит забывать о том, что мочевина в такой концентрации (25%), которая используется в креме Фореталь Плюс, может оказывать вспомогательное действие при лечении гиперкератотических форм микоза стоп в комплексе с противогрибковыми средствами и использоваться в качестве профилактики грибковой инфекции, т. к. хорошо устраняет входные ворота – очаги гиперкератоза, трещины. Кроме того, крем Фореталь Плюс хорошо борется с повышенной сухостью и устраняет избыток кератина, который грибы используют в качестве пищевого субстрата. Поэтому этот крем оказывает как лечебное, так и профилактическое действие в терапии микозов стоп.

    Таким образом, постоянное использование крема Фореталь Плюс может заменить пациентам визит в подологический кабинет, т. к. этот препарат активно помогает бороться с проявлениями подошвенного гиперкератоза.

    Литература

    1. Афанасьев Е.Н. Механически индуцированные гиперкератозы стопы // Пластическая хирургия и косметология. 2012. № 4. С. 644–661.
    2. Niewerth M., Korting H.C. Managment of Onychomycosis // Drugs. 1999. Vol. 58(2). P. 283–296.
    3. Jason A., Miller W., Miller J.L. Treatment of Onychomycosis in Diabetic Patients // Clin. Diabet. 2006. Vol. 24. P. 160–166.
    4. Singh D., Bentley G., Trevino S.G. Callosities, corns, and calluses // Brit. Med. J. 1996. Vol. 312. P. 1403–1406.
    5. Ломоносов К.М., Цыкин А.А. Онихомикоз: этиология, диагностика, клиника и лечение // Российский медицинский журнал. 2007. Т. 15. № 19. С. 371–376.
    6. Gupta А.К., Konnikov N., MacDonald P. et al. Prevalence and epidemiology of toenail onychomycosis in diabetic subjects: a multice'ntre survey // Brit. J. Dermatol. 1998. Vol. 139. P. 665–671.
    7. Мерцалова И.Б. Лечение и профилактика микозов у больных сахарным диабетом: автореф. дис. канд. мед. наук. М., 2007. С.15.
    8. Потекаев Н.С., Цыкин А.А. Особенности клиники и лечения онихомикоза у больных сахарным диабетом // Клиническая дерматология и венерология. 2007. № 4 . С. 91–98.
    9. Kligman A.M. Dermatologic uses of urea // Acta Derm. Venereol. 1957. Vol. 37(2). P. 155–159.
    10. Уджуху В.Ю., Кубылинский А.А., Стрельчук О.Г., Петровская Л.В. Опыт применения крема фореталь у больных псориазом // Клиническая дерматология и венерология. 2009. № 2. С. 47–50.
    11. Холодилова Н.А., Монахов К.Н. Использование средств базового ухода у пациентов с нарушением кожного барьера // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2009. № 6. С. 68–69.
    12. Гладько В.В., Масюкова С.А., Гайворонский Д.А., Санакоева Э.Г. Новые возможности выбора поддерживающей наружной терапии при аллергодерматозах и сухой чувствительной коже // Российский журнал кожных и венерических болезней. 2009. № 5. С. 30–35.

    Поделитесь статьей в социальных сетях

    Порекомендуйте статью вашим коллегам

    www.rmj.ru

    Кератодермия ладонно-подошвенная. Фото.

    КЕРАТОДЕРМИЯ ЛАДОНЕЙ И ПОДОШВ НАСЛЕДСТВЕННАЯ (keratodermia palmarum et plantarum hereditaria)

    Этиология и патогенез

    Гетерогенная группа генетически детерминированных ладонно-подошвенных кератозов с неизвестным биохимическим дефектом, которые могут быть изолированными или являются частью синдромов, сочетаясь с разнообразными аномалиями, прежде всего с эктодеральными дисплазиями. Среди факторов, которые в той или иной мере могут быть вовлечены в патогенез - интоксикации мышьяком и другими тяжелыми металлами, недостаточность витамина А, ферментопатии, вирусная инфекцию, нарушения в иммуной системе, а также гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез.

    Общепризнанной классификации наследственных ладонно-подошвенных кератодермий нет. Наиболее часто их классифицируют с учетом таких двух критериев, как тип наследования и характер поражения (диффузный, очаговый, линейный и т. д.).

    Zeligman (1983) рассматривает как наиболее важные следующие критерии отнесения кератодермий ладоней и подошв в ту или иную группу: факт наследования, «возраст» начала, диффузный или очаговый характер кератоза, наличие очагов на других участках кожного покрова, наличие ассоциации с другими патологическими процессами, эктодермальными или системными. Автор высказывает некоторое сомнение в возможности разграничения каждой клинической формы, так как в семьях могут быть различные формы кератодермии.

    Наиболее удачной является классификация, предложенная Greither (1977), в которой учтены морфологические особенности, тип наследования, наличие или отсутствие ассоциированных симптомов. Автор различает диффузные (без и с ассоциированными симптомами), полосовидные и очаговые (без сопутствующих симптомов) кератодермии, рассеянные папулезные формы (с или без других признаков).

    Клиника

    Из диффузных кератодермий самой частой является keratosis palmo-plantaris Unna-Thost. Она характеризуется наличием массивного, обычно сплошного ороговения ладоней и подошв, с гладкой или шероховатой, иногда веррукозной поверхностью, часто с трещинами, восковидного, желтоватого или коричневатого цвета Многочисленные трещины могут придавать очагам поражения мозаичный характер. Характерным признаком является наличие на границе со здоровой кожей узкой полосы ливидного цвета. В ранних стадиях эритема может быть отчетливой и на всей поверхности ладоней и подошв, с возрастом же она ослабевает и в краевой зоне. Гиперкератотические изменения в области свода стопы менее выражены. У многих больных имеется гипергидроз, рост ногтей усилен, они могут быть нормальными или утолщенными, деформированными, матового цвета с гребешками на поверхности. Может наблюдаться онихогрифоз.

    Заболевание развивается в большинстве случаев в течение первого года жизни, но может существовать с рождения. С течением времени, обычно до периода полового созревания, степень гиперкератотических изменений нарастает. Наследуется аутосомно-доминантно. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия: изолированное поражение ладоней или подошв, разная степень и характер кератоза и др. Субъективными расстройствами обычно не сопровождается, иногда - небольшой зуд, жжение. Трещины могут быть очень болезненны, особенно при воспалении.

    В большинстве случаев у больных не выявляются другие кожные или общие заболевания. Однако имеются описания сочетаний с глухотой, аномалиями развития мягких тканей лица и лицевого скелета, гранулярным хейлитом, с доминантно наследуемым ихтиозом.

    Кератодермия, описанная Greither (keratosis palmo-plantaris progrediens et transgrediens), характеризуется следующими признаками: слабо выраженный гиперкератоз подошв, гипергидроз ладоней, иногда с гиперкератотическими изменениями, наличие очагов гиперкератоза на других участках кожи конечностей и туловища, сходных с наблюдаемыми при эритрокератодермиях, прогрессирующее течение у детей, спонтанная инволюция с возрастом. Клиническая картина сходна с наблюдаемой при болезни острова Меледа, но наследование - аутосомно-доминантное.

    Michalowski и Miturska обращают внимание на наличие в семье больных кератодермией эпилепсии, кератотические изменения в области сосков молочных желез, губ, гипертрихоз. Авторы отмечают близость этой формы кератодермии к ихтиозу или ихтиозиформной эритродермии. Диффузные гиперкератотические изменения могут наблюдаться при ряде синдромов Описан (Shrank, 1966) семейный случай «ограниченного кератоза», наследуемого аутосомно-рецессивно, клинически сходный с болезнью острова Меледа, проявляющийся гиперкератотическими бляшками на тыле кистей и стоп, у 5 из 11 больных - диффузной ладонно-подошвенной кератодермией. У одной больной были очаги кератоза на лбу, щеках, подбородке. Волосы, зубы и глаза были нормальны. На ногтях у некоторых больных - точечная истыканность. В качестве отличительных признаков от болезни острова Меледа указывается поражение туловища у всех больных, более раннее вовлечение в процесс локтевых и коленных суставов, отсутствие более чем у половины больных изменений на ладонях и подошвах.

    При акрокератоэластоидозе Costa (acrokeratoelastoidosis Costa) кератоз сочетается с дегенеративными изменениями эластических волокон. Характеризуется наличием роговых папулезных элементов, сходных с роговыми жемчужинами (Costa, 1954), по краю более или менее диффузного утолщения рогового слоя ладоней и подошв. Изменения на ладонях наиболее выражены в области тенара и гипотенара. Папулезные элементы блестящие, плотные при пальпации, мелкие, 1-2 мм в диаметре, округлые, овальные, или полигональные, беловато-желтоватого или сероватого цвета, полупрозрачные, слегка возвышаются, частью как бы вдавленные в кожу, что придает им некоторое сходство с ксантомами или с бородавками. Могут сливаться в небольшие бляшки, располагаться кольцевидно, линейно. Иногда в центре папулезных элементов может быть точечное вдав-ление, плотно прилегающие чешуйки. Они могут занимать, кроме того, нижние 2/3 голеней, область голеностопного сустава, на кистях - тыльную поверхность пальцев, межпальцевых складок, лучезапястных суставов. Кожные складки подчеркнуты, группы папулезных элементов разделяются небольшими бороздками. Отмечается гипергидроз, волосы, ногти, слизистые без изменений. Гистологически в наблюдениях Costa (1954) помимо изменения количества и фрагментации эластических волокон обнаруживается гомогенизация коллагена, однако гистологические и электронно-микроскопические исследования не выявили изменений коллагена. Заболевание развивается обычно в юношеском возрасте, рассматривается как невоидная аномалия (Cocta, 1954). Jung и соавт. наблюдали в одной семье 21 больного в трех поколениях. Наследование - аутосомно-доминантное.

    Из рецессивных ладонно-подошвенных кератодермий основными являются болезнь острова Меледа и синдром Papillon-Lefevre. Наиболее характерными признаками болезни острова Меледа являются: аутосомно-рецессивное наследование, начало с рождения или в раннем возрасте, гиперкератоз в виде перчаток или носков с резкими границами, изредка кератотические изменения на локтях, коленях, лодыжках, резко выраженный гипергидроз, мацерация и неприятий запах, медленное прогрессирование без ремиссий. Кератодермия диффузного или, реже, очагового характера, желтоватого, коричневатого или грязно-серого цвета, по периферии - более отчетливая воспалительная реакция в виде каймы красноватого цвета с ливидным оттенком. Глубокие трещины, мацерация, иногда мокнутие, что отчасти придает изменениям сходство с экзематозными. На тыле кистей обнаруживаются желтовато-коричневатые лихеноидные роговые папулы, сливающиеся в небольшие бляшки. Гиперкератотические очаги в области коленных и локтевых суставов могут иметь псориазиформный характер. Вокруг рта наблюдается стойкая шелушащаяся эритема, небольшая инфильтрация.

    Кератодермии часто сочетаются с дистрофией ногтей (койлонихия, подногтевой гиперкератоз, поперечная и продольная исчерченность, вдавления, онихогрифез), у у ряда больных с умственным и физическим недоразвитием. Волосы и зубы обычно нормальные. Лейкоплакия полости рта. Может развиться дерматогенная контрактура.

    С возрастом интенсивность клинических проявлений иногда становится меньше, особенно в случаях более позднего развития заболевания. Улучшение может наблюдаться во время беременности. По мнению Salomon и соавт. (1982), болезнь острова Меледа является не кератодермией, а эритрокератодермией с акральной локализацией.

    Изменения кожи при синдроме Папиллона-Лефевра сходны с болезнью острова Меледа, по мнению Ohkawara настолько, что эти состояния очень трудно дифференцировать, пока не развился пародонтоз. Наблюдается преимущественно диффузное эритемато-сквамозное утолщение кожи ладоней и подошв, сочетающееся с гипергидрозом, аномалиями зубов, кариесом, гингивитами, пародонтозом, выпадением зубов. Отмечаются гиперкератотические изменения в области ахилловых сухожилий, коленных и локтевых суставов, которые могут иметь псориазиформный вид. На лице эритемато-гиперкератотические изменения могут располагаться в виде бабочки. Повышена склонность к инфекциям, может быть отставание в умственном и физическом развитии. Волосы обычно нормальные, но может быть гипотрихоз, ногти дистрофичны. Отмечена кальцификация мозговых оболочек, сочетание с врожденными бронхоэктазами.

    Заболевание обычно развивается в первые 4 года жизни, кожные и зубные изменения обычно возникают почти одновременно, но иногда зубные аномалии развиваются значительно раньше кератодермии или наоборот. Молочные зубы прорезываются в обычные сроки, но как только появляется последний молочный зуб, развивается гингивит, десны становятся отечными, кровоточащими, могут изъязвляться, происходит разрушение круговой связки зубов с образованием абсцессов, деструктивные изменения альвеолярных отростков челюстей, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Степень гиперкератотических изменений совпадает по тяжести с наиболее выраженным поражением пародонта. Молочные зубы обычно выпадают к 5 годам жизни, в этот же период стихают воспалительные изменения, десны приобретают внешне нормальный вид, уменьшается гиперкератоз. Рецидив, нередко в более интенсивной форме, возникает после замены молочных зубов постоянными. Обычно к 16 годам все зубы, за исключением троих моляров, выпадают, и патологический процесс начинает ослабевать. Из других признаков у больных наблюдались замедление физического развития, формирования скелета, остеопороз, внутричерепная кальцификация, гипертония, гипергликемия, увеличение щитовидной железы, микрофтальмия.

    Из диффузных кератодермий следует отметить ладонно-подошвенную кератодермию, сочетающуюся с карциномой пищевода. Развивается кератоз обычно в 5-15 лет, рак - в 50-летнем возрасте. Наследование аутосомно-доминантное.

    Voigtlander и Schnyder (1980) полагают, что термин keratosis palmo-plantaris varians (Wachters) Является наиболее подходящим для обозначения ранее изолированно рассматриваемых полосовидных и очаговых кератодермий, и считают вероятным, ссылаясь на работу Schnyder и Kjunker, что такие формы как кератодермия Briinauer - Fuchs и очаговый кератоз ладоней и подошв Siemens являются только различными фенотипами указанного выше врожденного нарушения ороговения.

    Клинически они занимают промежуточное положение между диффузными и точечными кератодермиями. Имеются различные сочетания ограниченных бородавчатых или мозолеподобных с глубокими трещинами очагов ороговения и полосовидных кератозов (чаще в области пальцев), иногда сочетающихся с гиперкератотическими изменениями на тыле кистей и стоп, коленных и локтевых суставах. Свод стопы, как правило, свободен от поражения. Гипергидроза нет, могут быть дистрофические изменения ногтей, подногтевой гиперкератоз, иногда пузыри, сходные с наблюдающимися при буллезном эпидермолизе. Поражение, как правило, симметричное, но может быть унилатеральным. Развивается обычно в первые годы жизни, наследуется аутосомно-доминантно. Ortega et al. (1983) описали аутосомно-доминантную форму полосовидной кератодермии с поздним началом. Могут быть значительные меж- и внутрисемейные различия - от единичных очажков гиперкератоза до диффузных кератодермий. Из других проявлений наблюдались папилломатоз в полости рта и помутнение роговицы; гипергидроз, расщепление ногтей, геликотрихия; умственная отсталость, скелетные аномалии, гипертрихоз голеней.

    Der Kaloustian и Кinban (1979) представили описание ограниченной ладонно-подошвенной кератодермии в области наибольшего давления на стопах, а также на кончиках пальцев, гипотенаре, ассоциированной с умственной отсталостью, лейкоплакией в полости рта, дистрофией ногтей, роговицы.

    Кератодермия Voerner по клинической картине сходна с кератодермией Tost-Unna. Диффузное утолщение рогового слоя наиболее выражено на местах давления. Гистологическая особенность включается в наличии зернистой дегенерации (акантокератолиза), характерного гистологического признака буллезной ихтиозиформной эритродермии.

    Wachters и соавт. (1983) указывают па наличие зернистой дегенерации при монетовидной форме кератодермии, которая клинически проявлялась ограниченными болезненными очагами гиперкератоза на стопах в местах наибольшего давления. Изменения на ладонях незначительны, усиливались после физической работы. Кератоз развивался в сроки от 1,5 до 15 лет, медленно прогрессировал. Наследование аутосомно-доминантное. Автор полагает, что эта форма кератодермии идентична описанным ранее Roth и соавт. (1978) «наследственным болезненным омозолелостям» и считает возможным выделить ее как самостоятельную единицу из группы keratosis palmoplantaris varians.

    Из точечных кератодермий наиболее частыми являются keratodermia maculosa symmetrica disseminata palmaris et plantaris Buschke - Fischer и keratoma dissipatum palmare et plantare Brauer.

    При кератодермии Buschke - Fischer, развивающейся обычно в 15-30-летнем возрасте, имеются множественные плоские очажки ороговения, округлые или овальные, величиной 2-10 мм, с центральным вдавлением, чаще равномерно рассеянные на ладонях и подошвах, редко группирующиеся, обычно не сливающиеся. При удалении роговых масс остается кратерообразное углубление.

    Кератома Brauer появляется в первые годы жизни, характеризуется мелкими множественными бородавчатыми очагами ороговения, округлых или полигональных очертаний, полушаровидной формы, после удаления которых остается блюдцеобразное углубление. Наследуется аутосомно-доминантно.

    Voigtlander и Schnyder (1980), как и Greither. считают эти формы идентичными и описывают их под названием keratosis palmoplantaris papulosa s. maculosa вместе с кератодермией Davies-Colley.

    Costello и Gibbs рассматривают их как синонимы keratosis punctata. Bra-un-Falco и Marghescu (1967) описали больного с точечной ладонно-подошвенной кератодермией, фолликулярным кератозом и распространенной, с поражением туловища и конечностей, фолликулярной атрофодермией. В наблюдении Cole (1976), помимо точечного кератоза, у 6 больных в трех поколениях имелись генерализованные изолированные гипопигментные пятна, занимающие почти все тело. Dupre и соавт. проанализировали 6 случаев (один - собственное наблюдение) точечного гиперкератоза ладонных линий и предполагают, что это, видимо, новый тип точечной кератодермии. Клинически имелись мелкие роговые пробки, как бы вдавленные в складках ладонной поверхности пальцев. Гистологически обнаруживалось сходство с болезнью Кирле, но базальный слой оставался интактным. Точечная кератодермия может быть составной частью синдрома Aigner вместе с остеопойкилозом.

    Powell и соавт. (1983) описали точечную кератодермию и спастические параличи в трех поколениях. Наряду с больными, имевшими и ту и другую патологию, отмечалась диссоциация признаков. При синдроме Richner - Hanhart наблюдаются ограниченные болезненные при надавливании кератозы, умеренное ороговение в области кончиков пальцев с пониженной чувствительностью, олигофрения, дистрофия роговицы. Обнаруживаются также аномалии пальцев, дистрофия ногтей, гиперкератозы в области коленных и локтевых суставов, ночное недержание мочи. Наследуется аутосомно-рецессивно. Связывают эту форму кератодермий с тирозинемией.

    Описываются и другие, самые разнообразные кератодермии, самостоятельные и как часть синдромов (синдромы Volavsek - ладонно-подошвенный кератоз, ониходистрофии, барабанные палочки, симптомы сирингомиелии; Spannlang-Tappeiner - очаговая кератодермия, гипергидроз, алопеция, кератит; Schafer - ладонно-подошвенная кератодермия, диссеминированный фолликулярный кератоз, пахионихия, врожденная катаракта, нарушение роста, аномалии черепа, олигофрения, половое недоразвитие: Hanhart - акрокератоз, липомы, нижнечелюстной дизостоз с перомелией и микрогнатией, нарушение роста. Синдром Bureau-Barriere-Thomas - диффузная ладонно-подошвенная кератодермия, барабанные палочки, ногтевые пластинки в виде часовых стекол, гипертрофия длинных трубчатых костей, гипергидроз. Наследование - аутосомно-доминантное. Синдром Naegeli-Franceschetti-Jadassohn - умеренная ладонно-подошвенная кератодермия, диффузная сетчатая пигментация, гипогидроз, фолликулярный кератоз, дисплазия зубной эмали. Наследуется аутосомно-доминантно. Нозологическое место некоторых из них пока не определено.

    Течение всех форм наследственной кератодермии ладоней и подошв хроническое, прогноз для выздоровления неблагоприятный.

    Гистопатология

    Резко выраженный гиперкератоз, иногда акантоз, нерезко выраженная воспалительная инфильтрация в дерме, более значительная при болезни острова Меледа. Brown описал при точечной кератодермии наличие паракератотической пробки, сходной с наблюдаемой при порокератозе Mibelli. При точечной кератодермии обнаружены с помощью электронного микроскопа внутриядерные нарушения в виде множественных гипертрофированных ядрышек в клетках базального и шиловидного слоев, которые, по мнению авторов, способствуют развитию гиперкератоза.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференцировать наследственную кератодермию ладоней и подошв следует от кератодермий дисменорейных, климактерических, псориатических, травматических, профессиональных, от ладонно-подошвенных сифилидов, кератозов при болезни Дарье, ихтиозе, гонорее, диабете, тилотической экземе, мышьякового кератоза, бородавок, мозолей.

    Лечение

    Длительный прием витамина А в больших дозах, аевит. Отшелушивающие мази и пластыри. Имеются данные об эффективности лучей лазера.

    dermline.ru

    Кератоз стоп и ладоней | Портал "Эстетика. Красота"

    Точечный ладонный и подошвенный кератоз – заболевание, которое характеризуется утолщением рогового слоя эпидермиса. Кератоз стоп нередко имеет «семейное» происхождение или свидетельствует о нарушении функций эндокринной или центральной нервной систем.

    Кератозы делятся на две основные категории: наследственные и приобретенные. Первая группа является самой многочисленной и ее главным «представителем» считается ладонно-подошвенный кератоз. Для этой формы заболевания характерными признаками считаются  симметричное поражение кожи ладоней и подошв многочисленными прозрачными и плотными роговыми образованиями жёлтого или тёмно-коричневого цвета. Они слегка возвышаются над поверхностью кожи и имеют диаметр в 5-6 мм. Считается, что кератоз стоп имеет аутосомно-доминантный тип наследования, наблюдается при кровных браках,

    Симптомы подошвенного кератоза 

    Возвышающиеся над кожей конусовидные кератотические узелки симметрично располагаются на ладонях и подошвах. В центре узелков образуются углубления синевато-красного или коричневого цвета диаметром от одного до трех мм. В окружности пораженного кератозом стоп участка имеются сине-багровая или эритематозная кайма. Поверхность новообразований иногда гладкая, или покрытая трещинами. Шиповидный слой состоит из 20—30 рядов клеток. Потовые железы иногда атрофированы.

    Клинические формы ладонно-подошвенного кератоза

    Диффузная кератодермия Тоста–Унны. Этот вид кератоза стоп проявляется в первые годы жизни человека и характеризуется  тотальным ороговением ладоней, подошв и пальцев. Утолщенная порой до 2 см кожа окаймлена красно–фиолетовым ободком. Ороговевший эпидермис разделен на участки различной формы и испещрен трещинами. Ногтевые пластины искривлены и утолщены, пальцы деформированы.

    Иногда этой форме ладонно-подошвенного кератоза сопутствуют очаги на коленных и локтевых суставах, вокруг рта и под ногтями, вокруг заднего прохода. Очень редко встречаются поражения на языке. Цвет кератозных участков может быть желтоватым, бурым или даже черным. Присутствует явление гипергидроза.

    Кератодермия подошв и ладоней Папийона–Лефевра. Развивается по вышеуказанной схеме и начинается с утолщения краев ладоней и подошв, небольшого шелушения и даже появления пузырей. С годами кожа ладоней и подошв становится все более плотной и покрывается четко очерченными трещинами. Постепенно подошвенный кератоз распространяется на тыльную поверхность кистей, на голени и даже предплечья. У некоторых пациентов отмечается гиперкератоз слизистой оболочки десен и языка, деформирование ногтей и раннее выпадение зубов. Функции потовых желез сохранены и порой даже имеются явления гипергидроза.

    Некоторые формы такого вида ладонного-подошвенного кератоза имеют своеобразную форму пораженных очагов - с вдавлением в центре. Отпадение этих очагов оставляет следы - углубления с плотными ороговевшими стенками.

    Макулёзный диссеменированный симметричный ладонно-подошвенный кератоз (Болезнь Бушке–Фишера). Этот вид заболевания выражается появлением на ладонях и подошвах мелких полупрозрачных желтовато–бурых и  твердых узелков. Они имеют полигональную форму и выступают над поверхностью кожи, образуя некоторое подобие кратеров. В некоторых случаях эпидермис имеет вид роговидных выступов.

    Болезнь Бушке-Фишера может возникнуть в любом возрасте, но сохраняется она на всю жизнь.

    Болезнь острова Меледы. Среди жителей этого острова были распространены браки между близкими родственниками, в результате чего и появилась данная болезнь. Наследственный тип симметричного ладонного-подошвенного кератоза, который  характеризуется желтоватыми восковидными утолщениями кожи. Поверхность очагов поражения влажная и жирная, имеет неприятный запах. Она также покрыта черными точками, которые соответствуют выводным протокам потовых желез. Гипергидроз отсутствует, однако данный вид кератоза стоп довольно часто сочетается со складчатым языком, множественными миомами, олигофренией.

    Подошвенный кератоз. Лечение

    Симптомы этой болезни достаточно хорошо известны, поэтому диагностируется она легко. Причины же возникновения кератоза стоп до сих пор неизвестны. Именно поэтому лечение сводится к устранению симптомов, хотя порой они исчезают самостоятельно.

    Для облегчения болезненных ощущений пациенты используют средства ухода за кожей ног и делают специальный медицинский педикюр. Существуют также эффективные мази, удаляющие ороговевший внешний слой кожи, и медицинские препараты, вызывающие ее отслоение. Некоторым помогают примочки с солью, теплые мыльные ванны, компрессы из кератолитических мазей. Лечение ладонно-подошвенного кератоза проводят несколькими курсами. Первые курсы терапии обычно направлены на удаление роговых наслоений, а последующие действия предполагают применение редуцирующих мазей.

    Как взрослым, так и детям с кератозом стоп врачи назначают курс инъекций ретинола или прием его концентрата. При пониженной функции печени назначают также цианокобаламин и аскорбиновую кислоту. Витаминотерапия может сочетаться с приемом препаратов железа, кальция, гаммаглобулина и кортикостероидных препаратов.

    Из современных способов используют криотерапию, электрокоагуляцию, а в тяжелых случаях может быть рекомендована рентгенотерапия.

    www.estetika-krasota.ru

    Бородавки - описание, причины, симптомы (признаки), лечение.

    Бородавки - описание, причины, симптомы (признаки), лечение.

    Краткое описание

    Бородавки — доброкачественные новообразования кожи, вызываемые различными типами вируса папилломы человека (ВПЧ). Частота. Бородавки — часто встречаемый дерматоз, 7–10% общей популяции. Преобладающий возраст — детский, юношеский.

    Классификация • Ладонно - подошвенные •• Глубокие гиперкератотические •• Поверхностно - мозаичные • Плоские (юношеские) • Кондиломы остроконечные.

    Причины

    Этиология и патогенез • ВПЧ - 2 и ВПЧ - 3 — обыкновенные бородавки; ВПЧ - 1 — гиперкератотические; ВПЧ - 2 и ВПЧ - 4 — поверхностные разновидности ладонно - подошвенных бородавок; ВПЧ - 3 — плоские бородавки • Инкубационный период — от нескольких дней до 8 мес. Путь передачи — контактно - бытовой.

    Генетические аспекты. Известно несколько наследственных заболеваний, сопровождающихся появлением на коже бородавчатых разрастаний, например: • Бородавчатая эпидермодисплазия (226400, r ). Наследственная предрасположенность к развитию множественных вирусных бородавок • Бородавчатая Х - сцепленная эпидермодисплазия (305350, À ) • Синдром Ван - ден - Боша (*314500, À ): умственная отсталость, атрофия сосудистой оболочки глаза, бородавчатый акрокератоз, ангидроз, деформации скелета.

    Факторы риска — снижение иммунологической реактивности организма, повышенная потливость кистей и стоп.

    Патоморфология. Акантоз, папилломатоз, гиперкератоз с участками паракератоза, вакуольная дегенерация клеток шиповидного и зернистого слоёв эпидермиса.

    Симптомы (признаки)

    Клиническая картина

    • Бородавки обыкновенные •• Единичные или множественные узелки диаметром 0,2–0,5 см полушаровидной формы, чётко ограниченные, плотные, серовато - жёлтого цвета, с гиперкератозом на поверхности •• Локализация — легко травмируемые участки, т.е. пальцы рук, кисти, колени.

    • Подошвенные бородавки (роговая бородавка, ладонно - подошвенная бородавка) •• Элементы сыпи. Сначала мелкая блестящая, впоследствии ороговевающая папула или бляшка желтовато - серого цвета с грубой неровной поверхностью. Образование обычно одиночное, но встречаются 3–6 и более бородавок. Мелкие элементы могут сливаться с образованием «мозаичной» бородавки. Бородавки, расположенные в местах давления, болезненны •• Локализация: подошвы в проекции головок плюсневых костей, пятки, подушечки пальцев, другие опорные участки стопы.

    • Бородавки плоские •• Плоские, четко отграниченные папулы с гладкой поверхностью, диаметром 1–5 мм, возвышающиеся на 1–2 мм над окружающей кожей. Цвет светло - коричневый, розовый или нормальной кожи. Всегда множественные обособленные элементы, расположенные группами; в местах травм возможно линейное расположение •• Локализация: излюбленная локализация — лицо, тыльная поверхность кистей, голени.

    Лечение

    • Обыкновенные и ладонно - подошвенные бородавки •• Внутриочаговое введение препаратов ИФН 1 500 000 МЕ 3 р/нед или 0,1% р - ра блеомицина •• Втирание 5% фторурациловой мази, пергидрона, 20% р - ра йодофиллина, 0,5% колхаминовой мази, 20% интерфероновой мази, прижигание феразолом, трихлоруксусной кислотой •• Замораживание снегом угольной кислоты или жидким азотом, электрокоагуляция, выскабливание остроконечной ложкой Фолькмана, коагуляция лазером.

    • При плоских бородавках •• Внутрь магния окись по 0,15–0,25 г 3 р/сут в течение 2–3 нед •• Местно кератолитические мази с салициловой и бензойной кислотами, третиноин 2 р/сут в течение 4–6 нед, фонофорез с 50% интерфероновой мазью.

    Прогноз при лечении благоприятный, хотя у части больных возникают рецидивы. В 50% случаев бородавки разрешаются спонтанно.

    Приложение. Кератоз себорейный (себорейные бородавки). Пигментированные поверхностные эпителиальные сыпи, имеющие вид медленно растущих бородавок или плоских папул различных размеров, неизвестной этиологии; образования обычно возникают в среднем или пожилом возрасте на коже туловища или висков. Лечение • Образования не являются предраковыми и не требуют лечения, если не вызывают болей, зуда или косметических проблем • Поражения кожи можно удалить путём замораживания жидким азотом или иссечением под местной анестезией.

    МКБ-10 • A63.0 Аногенитальные (венерические) бородавки • B07 Вирусные бородавки • L82 Себорейный кератоз

    Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики "Бородавки".

    Фармакологическая группа(ы) препарата.

    Медицинские препараты или лекарственные средства входящие в фармакологическую группу.

    • < Лечение тяжелой черепно-мозговой травмы
    • Молочница от антибиотиков: причины и лечение. >

    getmedic.ru


    Смотрите также